Первичные иммунодефициты ведут к сбоям в работе иммунной системы

До сих пор не существует достоверных данных о реальной распространённости ПИД, в разных странах этот показатель от 1 до 6 случаев на 100 тыс. человек.

Проблема заключается в том, что диагностируются в основном тяжёлые ПИД у детей, но менее тяжёлые формы, которые проявляются в более позднем возрасте, диагностировать труднее. Также не все ПИД легко диагностировать, иногда нужны генетические исследования, среди ПИД есть и не дифференциованные до сих пор формы.

Иммунодефициты чаще всего проявляются в виде тяжелых инфекционных заболеваний, хотя есть и неинфекционные ппроявления.

Около 70% больных ПИД не синтезируют иммуноглобулины или синтезируют некачественные иммуноглобулины против инфекций. Таким больным необходимо вводить готовые донорские антитела от инфекций, раз в месяц.

Иммуноглобулины отличаются друг от друга по разным параметрам, - донорам, методам очистки, содержанию стабилизаторов, содержанию белка, спектру антител. Клинический эффект препарата определяется высокоактивной молекулой иммуноглобулина класса G. Важный параметр – содержание IgА, чем выше его уровень, тем больше побочных эффектов.

Высокую значимость имеют концентрация и от дозы, которая различается для детей и взрослых и звисит от формы ПИД. Особое значение имеют условия хранения, от правильности которых зависит наличие и интенсивность побочных эффектов. Иммуноглобулины могут использоваться однократно или ежемесячно, в зависимости от ситуации, также развивается высокодозная терапия иммуноглобулинами.

По словам руководителя отделений иммунопатологии и интенсивной терапии клиники ГНЦ «Институт иммунологии» ФМБА России Татьяны Латышевой, недавно был разработан иммуноглобулин, который помогает при симптоматической гипогаммаглобулинемии. Это препарат значительно расширяет возможность использования иммуноглобулина. Его ждут врачи, работающие, например, с тяжёлыми гнойно-септическими больными и с тяжелыми инфекциями.

Больные ПИД, согласно закону, лечатся за счёт государственного или регионального бюджетов, так как лечебные препараты дорогие для большинства пациентов. В финансировании бывают сбои, так как у регионов разные возможности. Эта проблема требует дальнейшего решения.

Для организации и контроля лечения, накопления знаний о формах ПИД, научных исследований, финансирования, - необходимо создавать регистр пациентов. В европейских странах около 28 тыс. человек в регистре, в России пока около 3 тыс. человек, российский регистр ведётся с 2017 года.

Регистр особенно важен редких форм ПИД, чтобы врачи, находящиеся в разных городах, могли обмениваться опытом по диагностике и лечению.